Todos los pacientes con angioedema hereditario (AEH) deben tener un plan de tratamiento individualizado desarrollado cuidadosamente para satisfacer sus necesidades y estilo de vida. Los planes de tratamiento individualizados deben abordar medidas preventivas, atención domiciliaria y autoadministración, así como un plan de tratamiento de emergencia (a demanda) eficaz con instrucciones claras sobre el mejor uso de los medicamentos para tratar los ataques de AEH.1
Directrices del tratamiento de la Organización Mundial de Alergias 2017
Se recomienda que todos los pacientes con AEH reciban formación sobre los posibles desencadenantes que puedan provocar ataques de AEH.1
- Todos los ataques deben considerarse para el tratamiento a demanda y ser tratados lo antes posible. Debe tratarse cualquier ataque que pueda afectar a las vías respiratorias superiores1
- Los ataques pueden tratarse con C1-INH o icatibant (un antagonista de los receptores de bradicinina). La ecalantida (inhibidor de la calicreína) puede utilizarse para tratar ataques, pero solo está aprobada en Estados Unidos1
- Todos los pacientes deben tener tratamiento a demanda para 2 ataques, que deben llevarse consigo en todo momento1
- Todos los ataques deben considerarse para el tratamiento a demanda y ser tratados lo antes posible. Debe tratarse cualquier ataque que pueda afectar a las vías respiratorias superiores1
- Los ataques pueden tratarse con C1-INH o icatibant (un antagonista de los receptores de bradicinina). La ecalantida (inhibidor de la calicreína) puede utilizarse para tratar ataques, pero solo está aprobada en Estados Unidos1
- Todos los pacientes deben tener tratamiento a demanda para 2 ataques, que deben llevarse consigo en todo momento1
- Profilaxis a corto plazo: Los informes y las series de casos sugieren que a pesar de la profilaxis, puede producirse hinchazón incluso después de procedimientos relativamente menores. Sin embargo, varios informes documentan una reducción de la incidencia de hinchazón tanto para adultos como para niños con profilaxis previa al procedimiento, y la respuesta parece estar relacionada con la dosis. Por lo tanto, se recomienda profilaxis prequirúrgica con concentrado de C1-INH para todos los procedimientos médicos, quirúrgicos y dentales asociados con cualquier impacto mecánico en el tracto superior.1
- Profilaxis a largo plazo: Considérela para los pacientes que se enfrentan a acontecimientos vitales asociados con un aumento de la actividad de la enfermedad; debe evaluarse a los pacientes para la profilaxis a largo plazo en cada visita, teniendo en cuenta la carga de la enfermedad y las preferencias del paciente.1
La dosis y el intervalo de tratamiento deben adaptarse según sea necesario para minimizar la carga de la enfermedad.1
Es bueno saber (que)…Los andrógenos se recomiendan como tratamiento de segunda línea, con C1-INH como tratamiento de elección (primera línea). Los andrógenos deben considerarse de manera crítica, especialmente a la luz de sus efectos adversos androgénicos y anabólicos, interacciones farmacológicas y contraindicaciones.1
- Profilaxis a corto plazo: Los informes y las series de casos sugieren que a pesar de la profilaxis, puede producirse hinchazón incluso después de procedimientos relativamente menores. Sin embargo, varios informes documentan una reducción de la incidencia de hinchazón tanto para adultos como para niños con profilaxis previa al procedimiento, y la respuesta parece estar relacionada con la dosis. Por lo tanto, se recomienda profilaxis prequirúrgica con concentrado de C1-INH para todos los procedimientos médicos, quirúrgicos y dentales asociados con cualquier impacto mecánico en el tracto superior.1
- Profilaxis a largo plazo: Considérela para los pacientes que se enfrentan a acontecimientos vitales asociados con un aumento de la actividad de la enfermedad; debe evaluarse a los pacientes para la profilaxis a largo plazo en cada visita, teniendo en cuenta la carga de la enfermedad y las preferencias del paciente.1
La dosis y el intervalo de tratamiento deben adaptarse según sea necesario para minimizar la carga de la enfermedad.1
Es bueno saber (que)…Los andrógenos se recomiendan como tratamiento de segunda línea, con C1-INH como tratamiento de elección (primera línea). Los andrógenos deben considerarse de manera crítica, especialmente a la luz de sus efectos adversos androgénicos y anabólicos, interacciones farmacológicas y contraindicaciones.1
La disponibilidad de tratamientos varía según el país.
Vea y aprenda:
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Nuevas perspectivas sobre la prevención & Tratamiento a demanda: Aspectos destacados de la guía WAO/EAACI de 2017
Aquí vemos a la Dra. Marcus Maurer revisando algunas actualizaciones de la guía de tratamiento.
Tenga en cuenta que las guías de tratamiento actuales son solo para pacientes con AEH tipo 1 y tipo 2; la patogénesis de otras formas de AEH no está bien caracterizada y, por lo tanto, puede que las opciones terapéuticas no sean igualmente eficaces.1